O que é?

O Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune em que o sistema imunitário reage erradamente contra os tecidos das glândulas que produzem fluídos humidificantes, como as glândulas lacrimais e salivares. É uma doença inflamatória crónica que frequentemente progride para uma alteração sistémica mais complexa que pode afectar outros tecidos e órgãos do corpo humano como as articulações, rins e tubo digestivo. O Síndrome de Sjögren é caracterizado por uma acumulação atípica (infiltração) de um tipo particular de glóbulos brancos, os linfócitos, nas glândulas que são responsáveis pela produção de fluídos.

A quantidade e qualidade da saliva e lágrimas produzidas diminuem na Síndrome de Sjögren, provocando secura da boca e olhos característica que é referida como “Síndrome Sicca”. Outras membranas mucosas podem também secar. As pessoas com este síndrome frequentemente têm uma sensação de areias nos olhos, as glândulas salivares aumentadas, dificuldade a engolir, e diminuição do paladar.

A Síndrome de Sjögren pode afectar qualquer pessoa em qualquer idade, mas 90% dos doentes são mulheres, tendo a maioria mais de 40 anos. De acordo com o National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), entre 1 e 4 milhões de pessoas nos Estados Unidos da América têm Síndrome de Sjögren.

A Sjögren's Syndrome Foundation refere que o tempo médio para diagnosticar uma pessoa sintomática pode ser superior a seis anos. A doença pode apresentar-se como Síndrome de Sjögren primário ou Síndrome de Sjögren secundário – se coexistir com outra doença autoimune, como LES, polimiosite, esclerodermia ou artrite reumatoide. A Síndrome de Sjögren está também associada a uma incidência aumentada de linfoma.

Sinais e Sintomas

Os sintomas desta doença podem variar de pessoa para pessoa, podem alterar-se com o tempo, podem incluir sintomas inespecíficos como fadiga crónica e febre, e podem afectar outros órgãos como os rins e tubo digestivo. Assim, o reconhecimento e diagnóstico de Síndrome de Sjögren pode por vezes ser desafiante. Os sintomas podem incluir:

• Diminuição do cheiro e paladar
• Tosse seca
• Olhos secos e com sensação de areias
• Boca seca com dificuldade de engolir e falar
• Pele seca e eritemas
• Fadiga
• Dor articular
• Dor muscular
• Sensação de dormência ou formigueiro nas mãos ou pés
• Dor na língua ou de garganta
• Glândulas salivares (parótidas) inchadas
• Secura vaginal

Testes

Os testes para a Síndrome de Sjögren podem incluir:

• Anticorpos anti-nucleares (ANA) — positivos na maioria dos casos
• Factor reumatoide (RF) — pode ser positivo
• Anticorpos mais específicos para o Síndrome de Sjögren — Anti-SS-A (também chamado de anti-Ro) e Anti-SS-B (também chamado anti-La); os testes para estes anticorpos são realizados por norma como parte de um painel de ENA, sendo frequentemente positivos.

Outros testes:

• Biópsia da glândula salivar — para pesquisar a presença de acumulação de linfócitos e inflamação
• Teste de Schirmer — para medir a produção de lágrimas
• Rosa Bengala ou coloração verde de lisamina para o olho (córnea ou conjuntiva) — para avaliar a extensão a que a secura danificou a superfície do olho

Tratamento

Não existe cura para o Síndrome de Sjögren. O tratamento destina-se a aliviar os sintomas e prevenir ou minimizar os danos nos tecidos, tais como a superfície do olho. Os olhos secos são tratados com lágrimas artificiais, estimulantes lacrimais, e/ou lubrificantes de olho mais espessos. A sensação de boca seca pode ser tratada através da ingestão várias vezes de pequenas quantidades de água ou através do mascar de pastilhas elásticas sem açúcar estimulando assim a produção de saliva. Lubrificantes de boca podem ser também usados, se necessário. A higiene oral é fundamental pois, nestes casos, existe maior propensão para cáries. A dor articular e outros sintomas de artrite são tratados com medicamentos anti-inflamatórios, tais como a aspirina e outros anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). Em alguns casos graves, fármacos imunossupressores e esteroides podem ser indicados.