O que é ?

O Síndrome Anti-Fosfolipídico (APS) é uma doença autoimune etrombofílica. Está associada à produção de um ou mais anticorpos anti-fosfoslipídicos, que são anticorpos direccionados às lipoproteínas encontradas na camada externa das células (membrana celular) e das plaquetas. Os auto-anticorpos interferem com o processo de coagulação sanguínea, de um modo ainda não completamente esclarecido. O APS está também associado a episódios trombóticos, trombocitopenia, e complicações obstétricas como pré-eclâmpsia e abortos de repetição.

Os anticorpos anti-fosfolipídicos primários encontrados no APS incluem o anticoagulante lúpico, o anticorpo anti-cardiolipina e o anticorpo anti-beta-2-glicoproteína I (β2GP1). Estes anticorpos aumentam o risco da pessoa desenvolver coágulos sanguíneos inapropriados, de modo recorrente, quer nas veias quer nas artérias. Uma pessoa com APS poderá sofrer apenas um único episódio trombótico ou ter múltiplos eventos. Os sintomas e complicações podem variar de ligeiros a graves. Os coágulos formados podem obstruir a corrente sanguínea e lesar tecidos e órgãos. Se estes atingirem os pulmões, coração, cérebro ou rins, podem causar embolismo pulmonar, enfarte do miocárdio, AVC, e/ou lesão renal. Um pequeno grupo de pessoas com APS pode ter uma doença trombótica disseminada com lesão de muitos dos grandes órgãos (vísceras), conhecida por APS “catastrófico”.

Os anticorpos anti-fosfolipídicos podem estar associados a APS e outra doença autoimune coexistente como Lúpus Eritematoso Sistémico (LES), ou podem estar presentes sem sintomatologia. Níveis baixos de anticorpos anti-fosfolipídicos podem ser encontrados em doentes com VIH ou cancro, em idosos e também, de modo transitório, em infecções ou com a administração de fármacos como fenotiazidas e procainamida. Podem igualmente estar presentes em 1-5% da população saudável.

O APS pode afectar qualquer pessoa mas é mais frequente em mulheres em idade fértil e com outra doença autoimune. De acordo com a March of Dimes, o APS é a trombofilia mais adquirida, atingindo até 5% das mulheres grávidas.

Sinais e Sintomas

Os sintomas associados a APS variam de pessoa para pessoa e em cada episódio trombótico. Em mulheres grávidas, pode ocorrer abortos de repetição, pré-eclâmpsia, partos prematuros, mas sem sintomas específicos. Os sintomas associados aos coágulos dependem do local no corpo onde é formado e do dano provocado. Os sinais e sintomas de APS incluem:

• Cefaleias persistentes
• Dor no peito
• Dificuldade respiratória
• Náuseas
• Alterações na fala e/ou cognitivas
• Convulsões
• Edema, eritema e dor num braço ou perna
• Exantema vermelho de aspecto rendilhado nos braços ou pernas (livedo reticularis)
• Úlceras cutâneas
• Hemorragias ligeiras a graves (com trombocitopenia significativa)

Testes

O objectivo dos testes é diagnosticar o APS e distingui-lo de outras causas de sintomas e complicações. Nem todas as pessoas que possuem anticorpos anti-fosfolipídicos têm sintomas ou complicações. Assim, o diagnóstico de APS é feito com base quer em sinais clínicos quer na presença de auto-anticorpos. Com efeito, pelo menos um dos sinais clínicos e um auto-anticorpo deve estar presente. Normalmente, são usadas as seguintes directrizes de consenso:

Testes Laboratoriais

Os testes sanguíneos utilizados para detectar a presença de auto-anticorpos incluem:

• Anti-coagulante lúpico (ex., DRVVT)
• Anticorpos anti-cardiolipina
• Anticorpos  anti-beta-2-glicoproteína I (β2GP1)

Outros testes que podem ser requisitados incluem:

• Tempo de tromboplastina parcial activada (PTT, para avaliar o coagulação sanguínea)
• Hemograma completo (CBC, para avaliar as células sanguíneas e as plaquetas)
• Uma variedade de outros testes adicionais para avaliar outras causas para os sintomas da pessoa, como estudo de mistura para detectar actividade do anti-coagulante lúpico.

Testes Não-Laboratoriais

Exames imagiológicos podem ser realizados para confirmar os episódios trombóticos, para localizar um coágulo sanguíneo, para avaliar a lesão do órgão, e para monitorizar um feto. Estes podem incluir:

• TAC
• RMN
• Ultra-sons para detectar um coágulo sanguíneo e para monitorizar o estado fetal.
• Ecocardiografia para detectar alterações valvulares no coração que podem acompanhar o APS

Tratamentos

Não existe cura para o APS. O objectivo do tratamento é prevenir a formação de coágulos sanguíneos, solucionar os que se tiverem formado, e minimizar a lesão de órgãos e tecidos. Por norma, não são tratados indivíduos com anticorpos anti-fosfolipídicos mas que nunca tiveram um episódio trombótico ou aborto. Com efeito, estas pessoas podem nunca vir a ser diagnosticadas com APS nem nunca ter sintomas ou complicações.

Indivíduos com APS devem minimizar outros factores que aumentam o risco de formação de coágulos, tais como o tabaco e o uso de anti-contraceptivos orais. Se a pessoa for portadora de uma doença autoimune coexistente, então esta deverá ser também tratada.

Anti-coagulantes como a varfarina e a heparina são normalmente utilizadas para tratar coágulos existentes. Assim, para prevenir a recorrência é frequentemente necessário realizar anti-coagulação de longa duração com varfarina ou aspirina em doses baixas.

As mulheres com APS podem ter uma gravidez normal, mas devem ser acompanhadas com atenção, bem como os seus fetos. A muitas grávidas pode ser necessário administrar injecções de heparina por baixo da pele (subcutâneas) e/ou aspirina em baixas doses para minimizar a possível formação de coágulos.

Nos doentes com APS “catastrófico” é necessária uma combinação de anti-coagulantes, glicocorticóides e plasmaférese, com ou sem administração de imunoglobulinas intravenosas.

Tratamentos adicionais poderão ser necessários para tratar trombocitopenia e outras complicações associadas ao APS.