O que é o lúpus?

Lúpus é uma doença auto-imune inflamatória crónica que pode afectar a pele, articulações, células sanguíneas e órgãos internos, principalmente rins, coração e pulmões. Os dois tipos mais conhecidos são o lúpus eritematoso sistémico (LES) e o lúpus induzido por fármacos (LIF). O LES pode afectar qualquer pessoa, a qualquer momento da sua vida, mas é, contudo, cerca de dez vezes mais frequente nas mulheres e na faixa etária compreendida entre os 20 até meio dos 40 anos. Cerca de 15-20% de todos os casos de LES são diagnosticados em crianças. Observa-se uma maior incidência de lúpus em pessoas com ascendência africana, asiática, hispânica e americana. A causa do lúpus não está ainda completamente esclarecida. Pensa-se que envolva quer uma componente hereditária quer factores desencadeantes relacionados com o ambientes e/ou hormonas. LES pode coexistir com outras doenças auto-imunes, como o síndrome de Sjögren, anemiahemolítica, tiroidite, e purpura trombocitopénica idiopática (PTI).

Sinais e Sintomas

Os sinais e sintomas de lúpus são muito variáveis, podendo incluir:

• Dor muscular
• Dor articular numa ou mais articulações (mas sem ou quase inexistente lesão articular)
• Eritema, particularmente na face assemelhando-se a uma borboleta sobre o nariz e bochechas
• Febre
• Fadiga/Cansaço persistente
• Sensibilidade aos raios ultravioleta
• Queda de cabelo
• Inflamação e lesão de órgãos e tecidos, incluindo rins, pulmões, coração, sistema nervoso central (SNC), vasos sanguíneos.

A doença renal é frequentemente observada nos doentes com lúpus sistémico. Ocorre glomerulonefrite, que é uma condição que afecta a capacidade do rim de filtrar toxinas, levando a falência renal. O envolvimento renal ocorre mais frequentemente nos doentes em que o início da doença se manifesta na infância. A lesão a outros órgãos e tecidos, como o coração e SNC, pode provocar complicações, tais como, convulsões, depressão, psicose, cefaleias, trombo-embolismo resultando em acidente vascular cerebral (AVC) ou tromboembolismo pulmonar (TEP).

Os sintomas de LES podem aparecer e desaparecer ao longo do tempo e variar de pessoa para pessoa. Podem piorar abruptamente e depois melhorar. As crises podem ser despoletadas por alterações do estado geral da pessoa, como stress físico ou emocional, e/ou por estimulantes externos como a exposição à luz solar. As mulheres grávidas podem ter crises durante a gravidez ou pouco depois do parto, podendo mesmo ter abortos.

O LES induzido por fármacos pode ocorrer após uso de fármacos como cloropromazina, metildopa, hidralazina ou procainamida, originando assim o aparecimento inesperado de sintomas de LES. Estes sintomas frequentemente desaparecem com a descontinuação do fármaco. Este tipo de LES, por norma, é menos grave e tem menos complicações associadas como o envolvimento renal ou do SNC.

Testes

O diagnóstico é feito pela avaliação clínica de sinais e sintomas físicos e por radiografia. Os seguintes testes laboratoriais são também úteis ao diagnóstico de LES.

Testes Laboratoriais

• Pesquisa de Auto-anticorpos, como:

- Anticorpos anti-nucleares (ANA)– são positivos em quase todos os doentes com LES

- Anticorpos Anti-Sm – normalmente vistos apenas nos doentes com LES

- Anticorpos Anti- DNA de cadeia dupla (Anti-dsDNA)– valores elevados são característicos de LES activo

- Anticorpos Anti-SSA e Anti-SSB– também podem ser positivos

- Anticorpos Anti-cromatina – podem estar presentes em pessoas com LES que sejam positivas para ANA mas negativas para anti-dsDNA

• Urianálise – pode demonstrar sangue, cilindros ou proteínas
• Hemograma completo(CBC)– anemia, leucopenia, trombocitopenia
• Factor Reumatóide (FR)– pode ser positivo ou negativo
• Electroforese das proteínas séricas (SPEP)– há aumento das proteínas gama-globulinas
• Velocidade de sedimentação – aumenta com a inflamação
• Proteína C reactiva– está aumentada
• VDRL– teste para sífilis pode ser falsamente positivo
• Crioglobulina – frequentemente positiva; crioglobulinas são proteínas anormais no sangue que precipitam quando a temperatura corporal desce abaixo do normal, causando bloqueio dos vasos sanguíneos. O teste envolve a colheita de sangue e arrefecimento no laboratório, verificando-se posteriormente a presença de precipitados ou substância sólida.
• Complemento 3 (C-3)– frequentemente diminuído; C-3 é uma de nove proteínas major do complemento associadas a certas doenças. Quantidades diminuídas podem estar associadas a lúpus, septicemiapor gram-negativos, e choque, bem como malária.
• Estudos da coagulação como o PTT– a presença de auto-anticorpospode inibir a normal função de coagulação.

Testes Não-laboratoriais

• Radiografia – pode ser requisitada para detectar inflamação na cavidade torácica

Tratamento

Não existe cura para o lúpus, apesar de muitos dos doentes poderem ter remissão dos sintomas entre as crises. Os objectivos do tratamento são aliviar os sintomas, minimizar a ocorrência de crises, e minimizar e adiar o desenvolvimento das complicações associadas ao LES. Para minimizar o número de crises, indivíduos com LES deverão ter descanso suficiente, fazer exercício, e deverão minimizar o stress e evitar a exposição à luz ultravioleta. Se o doente notar que uma substância em particular piora os sintomas, então deverá evitar expor-se a essa substância.

Os tratamentos podem aliviar a dor, minimizar a inflamação, e adiar as complicações. Os fármacos mais frequentemente utilizados são anti-inflamatótrios não-esteróides (AINE’s) como o ibuprofeno ou naprexeno, fármacos anti-maláricos, e corticosteroides. Em casos mais graves, fármacos imunossupressores podem ser utilizados. Os doentes devem colaborar com o seu médico e um reumatologista (especialista em doenças auto-imunes) para desenvolver um plano terapêutico que seja efectivo. Este plano poderá ser alterado ao longo do tempo e de acordo com os sintomas e estado geral do doente, e à medida que novas terapêuticas fiquem disponíveis. As mulheres que pretendem engravidar devem falar com o seu médico sobre a sua doença e os medicamentos que estão tomando. Alguns tratamentos são mais seguros do que outros para o feto durante a gravidez.